Bullous systemic lupus erythematosus: An uncommon manifestation in pediatric population. / Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica.

INTRODUCTION: Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an autoimmune subepidermal blistering disease se condary to the presence of autoantibodies against type VII collagen of the basement membrane zone. It is considered a variant of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and is uncommon in the pediatric population. OBJECTIVE: To describe the case of a pediatric patient with a bullous eruption compati ble with BSLE. CLINICAL CASE: A 16-year-old female patient of Mapuche descent with history of SLE diagnosed at age 10, undergoing treatment. She consulted due to a six-week history of a generalized bullous eruption with no systemic symptoms. Biopsy for histology and direct immunofluorescence (DIF) confirmed the diagnosis of BSLE. The patient responded favorably to dapsone 100 mg/day (associated with her baseline treatment), without new reactivations after 8 years of follow-up. Con clusion: BSLE is an infrequent manifestation of SLE. The clinical presentation is similar to other bullous dermatoses, but the histopathology and DIF in correlation with the presence of SLE confirm the diagnosis. Although indigenous ancestry is associated with SLE high-risk alleles, studies regarding the association of BSLE in this ethnic group are still lacking.

[Cutaneous manifestations of cystic fibrosis in an infant: acrodermatitis enteropathica and gray hair]. / Manifestaciones dermatológicas de fibrosis quística en un lactante: acrodermatitis enteropática símil y pelo gris.

INTRODUCTION: Cutaneous manifestations at the time of CF diagnosis are rare. OBJECTIVE: To describe the case of an infant with an unusual cutaneous presentation of cystic fibrosis. CASE REPORT: The case is presented of an infant with delayed physical growth at two months, and at the age of four months, presented with a skin rash and gray hair. Tests revealed the presence of hypoproteinemia and anemia, with the diagnosis of Cystic Fibrosis being confirmed by genetic testing. The rash was completely resolved after pancreatic enzyme replacement therapy. This is the second gray hair case reported in children with this disease. CONCLUSION: Metabolic diseases such as cystic fibrosis should be suspected in malnourished children who develop skin disorders.

Manifestaciones dermatológicas de fibrosis quística en un lactante: acrodermatitis enteropática símil y pelo gris / Cutaneous manifestations of cystic fibrosis in an infant: acrodermatitis enteropathica and gray hair

Introducción: Las manifestaciones dermatológicas en el momento del diagnóstico de fibrosis quística son infrecuentes. Objetivo: Describir el caso de una lactante con una presentación dermatológica no habitual de fibrosis quística. Caso Clínico: Lactante que a los 2 meses de edad presenta un mal incremento pondoestatural. A los 4 meses presenta exantema cutáneo, edema y pelo gris. Dentro de su estudio se evidencia hipoproteinemia y anemia, y se confirma el diagnóstico de fibrosis quística mediante el estudio genético. Las alteraciones dermatológicas se revirtieron completamente tras la instauración de la terapia de reemplazo con enzimas pancreáticas. Este es el segundo caso reportado de pelo gris en niños con esta enfermedad. Conclusión: En niños con malnutrición que desarrollan alteraciones de la piel y fanéreos debemos sospechar enfermedades metabólicas como fibrosis quística.

Introduction: Cutaneous manifestations at the time of CF diagnosis are rare. Objective: To describe the case of an infant with an unusual cutaneous presentation of cystic fibrosis. Case report: The case is presented of an infant with delayed physical growth at two months, and at the age of four months, presented with a skin rash and gray hair. Tests revealed the presence of hypoproteinemia and anemia, with the diagnosis of Cystic Fibrosis being confirmed by genetic testing. The rash was completely resolved after pancreatic enzyme replacement therapy. This is the second gray hair case reported in children with this disease. Conclusion Metabolic diseases such as cystic fibrosis should be suspected in malnourished children who develop skin disorders.

Procedimientos en dermatología pediátrica: anestesia y sedoanalgesia / Pediatric dermatologic procedures: anesthesia, sedoanalgesia

La dermatología pediátrica continúa desarrollándose y junto con ella aumentan el número y complejidad de procedimientos realizados en esta población. Los niños poseen un menor umbral del dolor y mayor ansiedad al someterse a estos. Por ello, sólo deben realizarse las intervenciones realmente necesarias y evaluar las características de cada paciente para definir el momento óptimo, la técnica más adecuada y estrategias de manejo de dolor y ansiedad. Los dermatólogos debemos estar familiarizados con las técnicas no farmacológicas, sedantes, analgésicos perioperatorios y anestésicos que son actualmente de uso rutinario en procedimientos pediátricos, ya que tenemos la obligación clínica, ética y moral de minimizar el dolor y sufrimiento de los niños.

Pediatric dermatology continues to evolve and with it increases the number and complexity of procedures performed in this population. Children have a lower pain threshold and increased anxiety to undergo these procedures. Therefore only really necessary interventions must be performed and assess the characteristics of each patient to define the optimal time, the most appropriate technique and management strategies of pain and anxiety. Dermatologists should be familiar with non-pharmacological techniques, sedatives, perioperative analgesics and anesthetics that are currently in routine use in pediatric procedures, because we have clinical, ethical and moral obligation to minimize the pain and suffering of children.

Edema hemorrágico agudo del lactante: reporte de un caso de presentación atípica / Acute hemorrhagic edema of infancy: case report

Acute infant hemorragic edema is a benign condition that affects children between 4 month and 2 years of age. Quick onset inflammatory edema and generalized ring shaped symmetric purpura are characteristic. Histology is of leucocitoclastic vasculitis. Clinical case: 9 month old child with a respiratory tract affection 2 weeks previous, consulting for left leg edema and fever, afterwards cutaneous and enteral mucosa purpura. Discussion: Acute hemorrhagic edema is a benign and self-limited illness. Lhe main differential diagnosis is Schonlein Henoch Purpura, and a careful evaluation and clinical follow-up is neccesary.

Introducción: El Edema Hemorrágico Agudo del Lactante (EHAL) es una condición benigna que afecta a niños entre 4 meses y 2 años, de inicio brusco, con edema inflamatorio y lesiones cutáneas del tipo purpúrico, anulares generalizadas y simétricas. A la histología los hallazgos son compatibles con una vasculitis leucocitoclástica. Caso clínico: Lactante de 9 meses de edad, que cursó con cuadro respiratorio 2 semanas previas y que consulta por aumento de volumen de la extremidad inferior izquierda y fiebre, agregándose en forma progresiva lesiones cutáneas purpúricas, compromiso de mucosas y gastrointestinal. Discusión: El EHAL es una condición benigna y autolimitada, cuyo principal diagnóstico diferencial es Púrpura de Schonlein-Henoch, la cual requiere una cuidadosa evaluación y segumiento clínico.

Enfermedad de Heck: a propósito de un caso / Heck’s disease: a case report

La Enfermedad de Heck (EH) o Hiperplasia Epitelial Focal (HEF) es una proliferación benigna poco frecuente de la mucosa oral, generalmente asintomática, causada por el Virus Papiloma Humano (VPH), en su mayoría VPH 13 y 32. Afecta principalmente a niños, predominantemente de sexo femenino. En general se resuelve en forma espontánea, pero en algunos casos por su sintomatología o extenso compromiso se requiere de tratamiento. Existen múltiples modalidades terapéuticas, destacando entre ellas el Imiquimod. Describimos el caso de una paciente de ocho años de edad con una EH que presentó buena respuesta al tratamiento con Imiquimod 5 por ciento.

Heck’s Disease (HD) or Focal Epithelial Hyperplasia (FEH) is a rare benign proliferation of the oral mucosa, usually asymptomatic, caused by Human Papilloma Virus (HPV), especially HPV 13 and 32. Affects mainly children, predominantly female.FEH generally resolves spontaneously, but some cases, either because of intensity or extension of symptoms may require treatment. There are several therapeutic alternatives, being Imiquimod the most successful. We report the case of a 8-year old with a HD that present good response to treatment with Imiquimod 5 percent.

[Renal compromise in HIV/AIDS in patients attended at a Chilean children hospital]. / Compromiso renal e infección por VIH/SIDA en pacientes atendidos en un hospital pediátrico chileno.

UNLABELLED: The aim of this study was to determine the frequency of renal abnormalities in HIV positive children hospitalized in one pediatric hospital in Chile. METHOD: a cross sectional study was performed during April 2007. RESULTS: A total of 18 patients were evaluated, ten male and eight female ranging in age from 4 to 19 years. The average age at the time of HIV diagnosis and nephrologic evaluations were 2,69 and 10,7 years respectively. All patients had acquired HIV infection by vertical transmission. Uriñe samples of two children had microalbuminuria; two had monosymptomatic hematuria, and ten had ¿squamous? cells. Hypercalciuria was detected in one patient, renal lithiasis in another and two patients had abnormal renal ultrasonography. All 19 patients had normal blood pressures. Overall 7 patients (39%) had a renal abnormality. CONCLUSIONS: The relatively high incidence of renal abnormalities in our series support the need for a nation-wide screening program to assess the incidence of renal impairment in pediatric HIV positive patients.

Compromiso renal e infección por VIH/SIDA en pacientes atendidos en un hospital pediátrico chileno / Renal compromise in HIV/AIDS in patients attended at a Chilean children hospital

The aim of this study was to determine the frequency of renal abnormalities in HIV positive children hospitalized in one pediatric hospital in Chile. Method: a cross sectional study was performed during April 2007. Results: A total of 18 patients were evaluated, ten male and eight female ranging in age from 4 to 19 years. The average age at the time of HIV diagnosis and nephrologic evaluations were 2,69 and 10,7 years respectively. All patients had acquired HIV infection by vertical transmission. Uriñe samples of two children had microalbuminuria; two had monosymptomatic hematuria, and ten had ¿squamous? cells. Hypercalciuria was detected in one patient, renal lithiasis in another and two patients had abnormal renal ultrasonography. All 19 patients had normal blood pressures. Overall 7 patients (39 percent) had a renal abnormality. Conclusions: The relatively high incidence of renal abnormalities in our series support the need for a nation-wide screening program to assess the incidence of renal impairment in pediatric HIV positive patients.

El objetivo de este estudio fue evaluar la función renal de pacientes infectados con virus de inmuno-deficiencia humana (VIH) que se controlan en un hospital pediátrico chileno. Método: estudio de corte transversal. Resultados: Se evaluaron 18 pacientes, 10 varones y 8 mujeres; edad: entre 4 y 19 años, la edad promedio al diagnóstico de la infección por VIH y al momento de la evaluación fue 2,69 y 10,7 años, respectivamente. Todos nuestros pacientes adquirieron la infección vía vertical. Dos presentaron microalbuminuria y dos hematuria monosintomática. En 10 (55 por ciento) se encontraron células descamativas, en uno hiper-calciuria y en otro litiasis renal. Todos tuvieron presión arterial normal. La ecotomograña renal fue anormal en dos. Se han descrito varias anormalidades renales en pacientes con infección por VIH; en nuestro estudio, 7 pacientes (39 por ciento) tuvieron alteraciones en los exámenes de laboratorio. Conclusión: La alta frecuencia de afectación renal encontrada en pacientes pediátricos con infección por VIH hace necesario plantear un tamizaje nacional para determinar la incidencia de nefropatía asociada en nuestros pacientes.

Pesquisa de cáncer de próstata en dos localidades rurales / Prostatic cancer screening in rural setting

Para pesquisar y fomentar la prevención del cáncer de próstata en una población rural, se realizó un tamizado consistente en: encuesta sobre síntomas urológicos, tacto rectal (TR) y medición de antígeno prostático específico (APE). Se estudiaron 39 voluntarios, con consentimiento informado, mayores de 40 años y concentrados entre 50 y 65 años. En la encuesta se aplicó el algoritmo de manejo en atención primaria del MINSAL. Nueve tenían antecedentes familiares de patología prostática (uno, de cáncer). Veintinueve refirieron al menos un síntoma urinario, siendo 10 asintomáticos y 11 con tacto rectal alterado. Dos valores del APE estuvieron sobre el nivel de corte ( 4 ng/ml). Los valores del APE en su mayoría resultaron normales, lo que era esperable en un grupo con pocos factores de riesgo, resultando alterados solo 2. Se considera que el cáncer de próstata debe ser abordado como un problema de salud pública de manera activa, implementando las pruebas de pesquisa precoz, junto con el correcto adiestramiento de los médicos generales o de familia, que les permita discriminar al examen digital rectal, los casos en los que la glándula presenta características sugerentes de una neoplasia.